成人斯蒂爾病(adult-onset Still’s disease,AOSD)是一種罕見的病因不明的多系統(tǒng)受累的炎癥性疾病,典型表現(xiàn)為反復(fù)高熱,咽痛,一過性皮損,關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎,淋巴結(jié)腫大和/或肝脾腫大,外周血白細胞數(shù)總數(shù)升高及中性粒細胞比例升高,高鐵蛋白血癥,肝功能異常,血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C-反應(yīng)蛋白(C-reactive protein,CRP)升高及抗核抗體(antinuclear antibody,AN A)和類風(fēng)濕因子(rheumatoid factor,RF)陰性。典型的皮損為一過性的鮮紅色斑丘疹,通常與發(fā)熱同時出現(xiàn),熱退后皮疹可消退。據(jù)報道高達87%的AOSD患者在疾病發(fā)生發(fā)展過程中伴有一過性皮疹,是AOSD的診斷標準中的主要指標之一(Yamaguchi診斷標準)。然而,近年文獻報道了不同于經(jīng)典皮損的另一種特殊類型的皮損,臨床表現(xiàn)為持久性瘙癢性皮疹(persistent pruritic eruptions,PPEs),PPEs在臨床表現(xiàn)和組織病理上與經(jīng)典的一過性皮損有較大的差別,表現(xiàn)為軀干四肢的鱗屑性紅斑、丘...

【文章頁數(shù)】：62 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【部分圖文】：

圖１?一過性皮損組與ＰＰＥｓ組患者的發(fā)病年齡比較

ＡＯＳＤ：成人斯蒂爾病，＾＂±ｓ：均數(shù)±標準差，＃表不差異顯著??兩組之間比較，ＰＰＥｓ組患者的發(fā)病年齡明顯高于一過性皮損組，差異有顯著??統(tǒng)計學(xué)意義，尸＜〇．〇〇〇１，如圖１所示。??Ｐ＜０．０００１??１００，?＊＊＊＊??Ｉ??８０－?？??２０－?今：．．??〇１?ｒ—?....

圖２?ＡＯＳＤ的皮損表現(xiàn)

頸前（ｎ＝ｌ），背部（ｎ＝ｌ），雙下肢（ｎ＝ｌ）。患者的皮損表現(xiàn)形式多樣，可表現(xiàn)為??線狀色素沉著斑（即同形反應(yīng)）（ｎ＝１５），皮肌炎樣皮疹（ｎ＝５），扁平苔蘚樣皮疹??（ｎ＝ｌ）。２７例ＰＰＥｓ組中有１７例（１７／２７，６２．９％）伴有一過性皮損。詳見圖２和??表５??９??

圖３?—過性皮損的組織病理表現(xiàn)

３例一過性皮損患者的組織病理表現(xiàn)呈非特異性，表皮未見明顯異常，真皮淺??層小血管周圍可見稀疏的炎細胞浸潤，以單一核淋巴細胞為主，未見界面改變，??真皮淺層未見噬黑素細胞（見圖３和表７）。??圖３?—過性皮損的組織病理表現(xiàn)。Ａ：表皮未見明顯異常，Ｂ：真皮淺層小??血管周圍及間質(zhì)中稀....

圖４?ＰＰＥｓ的組織病理表現(xiàn)

第二部分??巴細胞浸潤和嗜酸性粒細胞浸潤；６例（６／１５，?４０％）真皮淺層可見噬黑素細胞（詳??見圖４和表７）。??Ａ?＾?＝?．?－?．?：；；Ｖｉ?－ｃ??，ｖ?■?…．，…巧?，??ｒ－＾．－?？?？：．?＜?．?ｉ?＾?？?－??＞－■??＇?．?、．，：－：?，－．＇....

本文編號：4001947