目的對(duì)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2010年1月至2016年12月收治的31例嬰兒急性白血病患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性總結(jié)和分析,總結(jié)嬰兒急性白血病的臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡,生物學(xué)特征,預(yù)后相關(guān)因素,治療反應(yīng)等,為今后嬰兒急性白血病的治療提供參考。方法選取2010年1月至2016年12月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院確診的嬰兒白血病患兒共31例作為研究對(duì)象。探討患兒初治時(shí)的發(fā)病年齡、性別、臨床表現(xiàn)、形態(tài)學(xué)特點(diǎn)、預(yù)后影響因素、治療反應(yīng)等。結(jié)果1.31例患兒中,ALL患兒22例,AML患兒9例。男性患兒13例,女性患兒18例,在22例ALL中男性8例,女性14例;在9例AML中男性5例,女性4例,P=0.326。2.在31例IAL患兒中,各年齡階段均有,年齡最小43天,最大11_(30)~(22)月,其中9-12月最多,占61.29%。在22例ALL患兒中,發(fā)病年齡最小為43天,最大為11_(30)~(11)月,發(fā)病高峰為9-12月之間;在9例AML患兒中,發(fā)病年齡最小的為5月,最大為11_(30)~(22)月,發(fā)病高峰同樣為9-12月之間。3.臨床表現(xiàn):(1)發(fā)熱:31例中,17例(54.84%)有發(fā)熱,其中ALL10例,AML7例,P=0.101;(2)肝脾腫大:31例中,22例(70.97%)有肝脾腫大,其中ALL16例,AML6例,P=0.736;(3)淋巴結(jié)腫大:31例中,10例(32.26%)有淋巴結(jié)腫大,其中ALL5例,AML5例,P=0.076;(4)中樞系統(tǒng)浸潤(rùn):31例中,3例(9.68%)有中樞系統(tǒng)浸潤(rùn),其中ALL3例,AML無(wú),P=0.244。4.實(shí)驗(yàn)室檢查:(1)外周血白細(xì)胞總數(shù):12例(38.71%)外周血白細(xì)胞總數(shù)100×109/L,其中ALL10例,AML2例;19例(61.29%)外周血白細(xì)胞總數(shù)﹤100×109/L,其中ALL12例,AML7例,P=0.062;(2)12例(38.71%)外周血血小板計(jì)數(shù)≥50×109/L,其中ALL10例,AML2例;19例(61.29%)外周血血小板計(jì)數(shù)50×109/L,其中ALL12例,AML7例,P=0.062。5.MICM分型及特點(diǎn):(1)法、美、英(FAB)分型檢查為ALL22例(其中1例合并噬血細(xì)胞綜合征),AML9例。AML中M1 2例、M4 4例、M5 3例;(2)26例行融合基因檢測(cè),檢出融合基因者5例,占19.23%,其中22例ALL中,4例陽(yáng)性,占18.18%,均為MLL/AF4陽(yáng)性;AML4例,1例陽(yáng)性,為MLL/AF9,占25%,P=0.000。(3)22例ALL患兒行MICM分型檢測(cè),L1型7例,L2型10例,L3型5例。22例ALL患兒全部測(cè)得骨髓免疫表型,均為B型急性淋巴細(xì)胞白血病(B-ALL),其中18例為前B型急性淋巴細(xì)胞白血病(pro-B ALL),4例為成熟B型急性淋巴細(xì)胞白血病,共同表達(dá)CD19與cCD79a;AML5例測(cè)得骨髓免疫表型,均伴CD4表達(dá),4例伴CD38表達(dá)。(4)14例IAL患兒中,染色體檢查7例異常,占50%,其中ALL4例,AML3例。6.治療反應(yīng):22例ALL中20例接受化療,其中9例第8天誘導(dǎo)緩解良好,緩解率達(dá)45.0%,其中5例存活,4例死亡;11例第8天誘導(dǎo)緩解不佳,1例存活,10例死亡;7例19天骨髓完全緩解,緩解率達(dá)35.0%;9例33天骨髓完全緩解,緩解率達(dá)45.0%。11例誘導(dǎo)緩解治療未結(jié)束即放棄,2例因個(gè)人原因確診后即放棄治療,電話隨訪均死亡。6例行2006年兒童急性淋巴細(xì)胞白血病診療指南高危方案治療(其中4例存活,隨訪時(shí)間分別為35個(gè)月、24個(gè)月、20個(gè)月、11個(gè)月;1例化療期間出現(xiàn)中樞系統(tǒng)浸潤(rùn),死亡;1例化療期間復(fù)發(fā),死亡),2例行北京兒童醫(yī)院2010年臨床路徑急性淋巴細(xì)胞白血病中危方案化療(1例隨訪24個(gè)月,存活;1例化療期間出現(xiàn)中樞系統(tǒng)浸潤(rùn),復(fù)發(fā)死亡)。1例行2014年兒童急性淋巴細(xì)胞白血病診療指南~([1])高危方案治療,隨訪22個(gè)月,存活。9例AML中5例行2006年兒童急性髓細(xì)胞白血病診療指南化療,其中2例化療后期行造血干細(xì)胞移植,1例電話隨訪16個(gè)月,另1例電話隨訪19個(gè)月,均存活;另2例化療期間出現(xiàn)肺炎合并呼吸衰竭,死亡;余下1例復(fù)發(fā)死亡。而對(duì)未治療的4例AML患兒1個(gè)月后電話隨訪均死亡。結(jié)論:1.嬰兒白血病發(fā)病的年齡特點(diǎn)與國(guó)內(nèi)外其他報(bào)道相似,易發(fā)生在較大的嬰兒,性別發(fā)病率以女性居多,且在ALL和AML中無(wú)差異;ALL與AML的比例稍高于國(guó)內(nèi)其它報(bào)道。2.嬰兒ALL以pro-B系為主,嬰兒AML以M4、M5為主,與國(guó)內(nèi)外報(bào)道一致。3.嬰兒白血病患兒初診時(shí)以發(fā)熱、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、外周血白細(xì)胞總數(shù)升高為主要臨床表現(xiàn),與國(guó)內(nèi)外報(bào)道相似,中樞系統(tǒng)浸潤(rùn)率明顯低于國(guó)內(nèi)外報(bào)道,ALL組和AML組在以上臨床表現(xiàn)方面無(wú)差異。且在初治時(shí)外周血血小板計(jì)數(shù)上表現(xiàn)無(wú)差異。4.嬰兒ALL中MLL基因陽(yáng)性率為19.23%,AML中MLL基因陽(yáng)性率為18.18%,陽(yáng)性率均低于國(guó)內(nèi)外報(bào)道。ALL組患兒融合基因MLL陽(yáng)性率高于AML。5.潑尼松反應(yīng)不良及初治時(shí)高白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥300×10~9/L可作為評(píng)價(jià)ALL患兒預(yù)后的危險(xiǎn)因子。MLL基因重排可作為評(píng)價(jià)ALL預(yù)后的危險(xiǎn)因素。性別不作為評(píng)價(jià)ALL患兒預(yù)后的因素。6.嬰兒ALL早期緩解率較高,放棄率高,死亡率高,預(yù)后極差,AML治療效果優(yōu)于ALL,與國(guó)內(nèi)外報(bào)道一致。
【學(xué)位單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R733.71
【部分圖文】：

IAL患兒性別構(gòu)成

IAL患兒年齡構(gòu)成

IAL構(gòu)成情況
【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前5條

1 溫賢浩;管賢敏;憲瑩;竇穎;郭玉霞;肖劍文;于潔;徐酉華;;144例嬰兒白血病臨床資料分析[J];南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào);2015年12期

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本文編號(hào)：2894415