目的通過分析中國藍色橡皮大皰樣痣綜合征患者的病因、臨床表現、診斷、治療和預后，以進一步提高對該病的認識。方法回顧性分析我院經治的1例病人和國內文獻報道確診的22例病人的臨床資料。結果本組23例患者男性16例，占70％，女性7例，占30％。平均發病年齡為21±18歲(2～75歲)，平均血色素56±21g/L。1例患者父母近親結婚，1例有家族史。皮膚病灶分布在四肢(22／23，96％)、軀干(16／23，69％)、顏面部(6／23，30％)，其中有1例伸展到左膝關節，影響患者的行動。消化道血管瘤分布在口腔(2／23，9％)、食道(7／23，30％)、胃(10／23，43％)、小腸(16／23，69％)、結腸(11／23，48％)、直腸(4／23，17％)，其中回腸占57％(13／23)。并發其它組織器官血管瘤病例占39％(9／23)，其中肝臟5例，只有1例并發鼻腔血管畸形患者出現臨床癥狀，表現鼻衄。23例患者中70％(17／23)主訴有黑便、血便，平均病史5年，9％(2／23)主訴頭暈乏力等貧血癥狀，平均病史7.5年。91％(21／23)有消化道出血。診斷方法有全胃腸道造影檢查(4／23，...

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【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

圖2膠囊內鏡檢查消化道①運行00:54:41見一粘膜下血管擴張;②運行，:，6:55(小腸上段)見一紫藍色血.管瘤，占據約半個腸腔;③運行2:55:32(小腸下段)又見一巨大紫藍色血管瘤，占據約人

圖2膠囊內鏡檢查消化道①運行00:54:41見一粘膜下血管擴張;②運行，:，6:55(小腸瘤，占據約半個腸腔;③運行2:55:32(小腸下段)又見一巨大紫半個腸腔:④運行3:30:44(小腸末端)見一紫藍色血管瘤，上

圖4小腸血管瘤病理

圖3鼻鏡檢查鼻腔右后鼻孔外側血管明顯擴張，未見明顯新生物

圖3鼻鏡檢查鼻腔右后鼻孔外側血管明顯擴張，未見明顯新生物

圖3鼻鏡檢查鼻腔右后鼻孔外側血管明顯擴張，未見明顯新生物圖4小腸血管瘤病理

本文編號：3989670