【摘要】：目的:總結(jié)結(jié)締組織病(CTD)并巨噬細胞活化綜合征(MAS)臨床及實驗室特征,提高對本病的認識。方法:回顧性分析2014年5月至2018年12月收治的19例CTD并MAS/嗜血細胞綜合征(HLH)患者的臨床、實驗室特征、治療及轉(zhuǎn)歸。結(jié)果:19例患者的原發(fā)病包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)9例(47.4%)、CTD3例(15.8%)、類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)2例(10.5%)、成人Still病(AOSD)2例(10.5%)、無肌病性皮肌炎1例(5.3%)、重疊綜合征2例(10.5%)(其中1例為SLE、干燥綜合征,1例為SLE、RA)。臨床癥狀主要有發(fā)熱(100%)、漿膜腔積液(68.4%)、淋巴結(jié)腫大(63.2%)、肺部病變(63.2%)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害(63.2%)、出血表現(xiàn)(31.6%)。實驗室檢查有兩系或三系血細胞減少、血清鐵蛋白升高、乳酸脫氫酶升高、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高、甘油三酯升高和凝血功能異常。有12例患者好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論:當CTD患者出現(xiàn)高熱、血細胞減少、血清鐵蛋白升高、乳酸脫氫酶升高、肝酶異常、甘油三酯升高和凝血功能異常時,應(yīng)警惕MAS的發(fā)生。骨髓檢查中未發(fā)現(xiàn)噬血細胞并不能排除MAS的診斷。
【學位授予單位】：河北醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R593.2

【參考文獻】

相關(guān)期刊論文 前4條

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本文編號：2627054